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孟加拉有位27歲男子巴詹達患有罕見疾病,他的手指頭末端會不斷長出新的疣,但在經過16次治療之後他終於治療好了,重見手指頭。根據報導,巴詹達他手上那些疣重達11公斤,嚴重影響他的起居,都得靠人協助生活。

而在一年前,他終於受到國內外媒體的幫助,找到能夠幫助他的醫生,據了解這種病叫做「疣狀表皮發育不良症」(Epidermodysplasia Verruciformis),全世界極少例子。

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而重見手指的他,終於可以好好自己過生活,他躺在床上表示這種病狀是難以忍受的疼痛,「我從沒想過我還有辦法牽著孩子的手,現在我覺得好多了,我可以抱著女兒和她玩,我等不及要回家了」。

疣狀表皮發育不良症狀

本病多幼年發病,但亦可初發於任何年齡,其皮損可分為三型:

1、扁平疣型:最為常見,皮損數較多且較大,單個皮損為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,呈暗紅,紫紅或褐色,分布廣泛,可累及大部分皮膚及黏膜。

2、花斑癬型:較少見,皮損為色素較淡的扁平丘疹,幾乎不高出皮膚,輕微角化。

3、點狀瘢痕型:最為少見,皮膚輕度凹陷,角化亦較輕微,皮損好發於面,頸,軀幹,四肢,亦可泛發全身,甚至口唇,尿道口亦可發生小的疣狀損害,軀幹和四肢皮疹比較大而硬,可持續存在多年而無變化,約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌,此外,尚可伴掌跖角化,指甲改變,雀斑痣及智力發育遲緩。


發病原因:

以往認為是一種遺傳性疾病,但本症能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本症是一種泛發性疣,至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括3,5,8,9,10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型,HPV-5有致癌的可能,然而,本症皮損惡變只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關。

發病機制:

本病與多種人類乳.頭瘤病毒的型別有關,包括HPV 3,5,8~10,12,14,15,17,19~25,其中HPV 3常見於良性,泛發性扁平疣樣損害中,一般不會惡變,HPV 5除發現於扁平疣樣損害外,尚見於花斑癬型中,有致癌的可能性,皮膚癌常出現在日光直接照射的部位,引起花斑癬型者尚有HPV 8,9,12,15,大多數患者的細胞免疫機能受損。

疣狀表皮發育不良診斷

根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷,但應與下列疾病相鑒別:

(1)疣狀肢端角化症皮疹好發於手足背面,膝肘等處,為疣狀扁平丘疹,組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。

(2)扁平苔蘚為紫紅色丘疹,劇癢,常有粘膜損害,病理:表皮角化過度,不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。

疣狀表皮發育不良治療

疣狀表皮發育不良西醫治療

(一)治療 (僅供參考,詳細情況詢問醫生)

無滿意療法。可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、X線照射等。迄今無特殊療法,可參照疣的治療。電乾燥法或刮除法能消除較小的皮損,但多數並不滿意。可試用液氮冷凍、雷射、微波治療或X線照射等,但過量X線照射對HPV-5引起的皮損可能有致癌作用。發生癌變時,給予抗腫瘤治療,或用外科手術切除惡性損害。

1、外用藥:局部應用5%氟尿嘧啶軟膏、0.05%~0.1%維A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏對早期惡性損害和癌前損害是有效的。

2、維A酸:全身應用對EV良性損害有改善,而且異維A酸比阿維A酯更有效。異維A酸1mg/(kg·d),用藥6~9個月若無明顯不良反應,則10~25mg,每週2次維持數月。癌前損害出現可重複使用。維A酸雖不能使EV-HPV相關皮損消退,但能防止日光性角化和原位癌的發展。

3、干擾素:國外學者已試用過不同劑量的α,β,γ-干擾素(1萬,1.5萬,3萬,6萬,9萬U/d),但改善是暫時的。有用異維A酸或阿維A酯與IFN-α(150萬~600萬U/d)聯合治療,對晚期HPV相關癌有效。亦可用IFN-α或γ進行皮損內注射。

(二)預後

約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩。

疣狀表皮發育不良中醫治療

當前疾病暫無相關療法。